역형성 대세포 림프종은 비호지킨 림프종의 흔치 않은 유형이며 비호지킨 림프종의 1%∼3%, T세포 림프종의 약 15%를 차지한다.¹⁾ 아형마다 유사한 형태학적 및 표현형 특성을 가지지만 다양한 임상 및 유전적 특징을 가진 것은 CD30 양성 성숙 T세포 림프종 그룹이다.²⁾ 여기에는 전신성 림프종인 ALK (anaplastic lymphoma kinase) 양성, ALK 음성, 1차 피부(primary cutaneous), 유방 이식 관련(breast implant-associated)의 4가지 하위 유형이 있다.^2,3) 유형에 따라 다양한 증상을 나타나는데 ALK 관련 역형성 대세포 림프종의 경우 열, 과도한 땀, 체중 감소와 같은 ‘B symptom’과 더불어 림프절 침범이 나타나며 결절 외 피부, 연조직, 간 및 폐로의 침범이 나타날 수 있다.^4,5) 1차 피부 역형성 대세포 림프종은 급속하게 커지는 결절 또는 구진을 나타내고,⁶⁾ 유방 이식 관련 역형성 대세포 림프종은 유방 삽입물에 의한 합병증으로 유방 주위 캡슐에 국한되어 나타난다.⁷⁾ 역형성 대세포 림프종의 진단을 위해 조직병리검사는 필수적이며 이를 통해 유사한 표현형으로 나타날 수 있는 질환과의 감별이 필요하다.

저자들은 근농양 진단하에 절개와 배농을 진행한 후 조직병리진단 결과, 역형성 대세포 림프종을 진단받은 61세 환자 1예에 대해 보고하고자 한다. 본 증례 보고는 저자들의 소속기관 윤리 위원회의 심의를 통과하였다.

61세 남자 환자가 내원 1달 전부터 발생한 우측 발목의 간헐적인 통증이 내원 20일 전부터 악화하는 양상을 보여 본원 응급실로 내원하였다. 환자는 고혈압, 당뇨, 통풍 병력이 있었으며 신부전으로 신장이식을 받았고, 3주 전 우측 발목에 침을 맞은 과거력이 있었다. 신체검진상 우측 발목 전방에 통증, 발적, 종창, 압통이 있었다(Fig. 1). 혈액검사 결과 백혈구 40,340/μL (호중구 90.3%), 적혈구침강속도 36 mm/h, C-반응단백 33 mg/L였으며 채취한 발목 관절액의 백혈구 2,400/μL (호중구 97%)였다. 3주 전 침을 맞은 과거력, 임상양상을 종합해 봤을 때 감염성 질환이 의심되었다. 감염성 질환의 감별을 위해 시행한 발목 자기공명영상에서 주변 연부조직의 종창과 함께 관절은 침범하지 않고 신전건을 따라 원위 경골과 골간막을 침범하는 약 9 cm 크기의 종양처럼 보이는 병변이 넓게 퍼져 있는 양상이었다(Fig. 2).

Figure 1. Initial clinical photograph of right foot ankle with redness and swelling.

Figure 2. Preoperative image studies. (A, B) Sagittal magnetic resonance imaging of right ankle shows mass-like lesion along extensor tendons of ankle (arrows) preserving ankle joint. (C) Axial magnetic resonance imaging of lower leg shows mass-like lesion extending to distal tibia and involving interosseous membrane posteriorly (arrow).

이에 cefazolin을 정주하였고 절개와 배농을 위하여 수술을 계획하였다. 환자는 당뇨, 신장이식 후 상태 등으로 피부 상태가 좋지 않았고, 건막을 따라 병변이 생겨 내시경을 이용한 수술을 계획하였다. 환자는 전신 마취하에 앙아위 자세를 취하였다. 종양 원위부와 근위부를 마킹하고 내시경 삽입구를 설정하였다. 각각에 1 cm 미만의 피부 절개를 가한 뒤 신전건을 따라 내시경을 이용하여 우측 발목의 병변에 대하여 변연절제술을 시행하였다. 수술 이후 환자의 증상은 점차 호전되었으며 검체에서 시행한 균 배양검사상 어떤 균도 동정되지 않았다. 그러나 조직병리검사에서 역형성 대세포 림프종(ALK 음성)으로 판명되었다(Fig. 3).

Figure 3. Soft tissue pathology of right lower leg shows anaplastic large cell lymphoma, anaplastic lymphoma kinase (ALK)-negative. (A) Hematoxylin and Eosin staining shows large anaplastic cells (H&E, ×100). (B) CD30 immunostaining shows CD30-positive (×20). (C) ALK immunostaining shows ALK-negative (H&E, ×20).

이후 이에 대한 평가와 치료를 위하여 본원 혈액내과로 전과되었다. 시행한 골수 검사, 양전자 방출 단층촬영에서 우측 다리 아랫부분, 발목 이외에 침범 소견은 보이지 않았다(Fig. 4). 치료로 R-CHOP (rituximab-cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisolone) 항암 치료를 진행하였다. R-CHOP 항암치료 2회 진행 후에도 호전이 없어서 방사선 치료 및 brentuximab 치료를 시작하였다.

Figure 4. Postoperative image studies. Positron emission tomography shows intense F-fluorodeoxyglucose uptake in the right lower leg and ankle (arrow).

역형성 대세포 림프종은 비호지킨 림프종의 1%∼3%, T세포 림프종의 15%를 차지하는 비호지킨 림프종의 아형 중 하나이다.¹⁾ 역형성 대세포 림프종의 정확한 진단을 위해서는 조직병리검사가 필수적이다. 본 증례에서는 오른쪽 발목 병변의 절개와 배농 후 조직병리검사상 역형성 대세포 림프종(ALK 음성)이 진단되었다. 역형성 대세포 림프종은 ALK 양성, ALK 음성, 1차 피부, 유방 이식 관련의 4가지 하위 유형이 있다.^2,3) 공격성 전신 림프종으로 정의되는 ALK 양성, ALK 음성 역형성 대세포 림프종은 2번 염색체에 위치한 ALK 유전자의 단백질 생성물 즉, ALK 단백질의 이상 발현을 유발하는 ALK 유전자의 유전적 변화에 기초하여 구별이 가능하다.¹⁾ 이와 달리 1차 피부 및 유방 이식 관련 역형성 대세포 림프종은 하나 또는 극소수의 부위에서만 나타나는 훨씬 덜 공격적인 림프종이다. 1차 피부 역형성 대세포 림프종은 피하조직을 침범하거나 전이시키지 않고 일반적으로 진피에만 국한된 피부 유두 또는 종양을 나타내고,³⁾ 유방 이식 관련 역형성 대세포 림프종은 유방 삽입물에 의한 합병증이다.¹⁾ 본 증례에서 나타난 ALK 음성 역형성 대세포 림프종의 경우 ALK 유전자의 전위가 나타나지 않으며 대개 말초 림프절 또는 복부 림프절 장애와 함께 ‘B symptom’을 보일 수 있다.⁸⁾ 림프절 관여가 가장 일반적이며 흔하지 않게 피부, 간, 폐로 뻗칠 수 있다.¹⁾ ALK 음성 역형성 대세포 림프종의 경우, 적립된 가이드라인이 없으며 초기 단계의 경우에서는 CHOP이 여전히 가장 널리 사용되는 요법이지만 70%∼80%에서 일반적인 증상 완화가 나타나고 그중 50% 정도에서 완전한 증상 완화가 나타나는 등 결과가 만족스럽지 않다.¹⁾ 최근 ALK 관련 역형성 대세포 림프종에 대한 표적치료가 연구 중에 있으며 JAK 억제제인 ruxolitinib 치료가 관리에 도움이 된다는 연구가 있다.⁹⁾

역형성 대세포 림프종이 침범한 부위에 따라 결핵, 육종 등의 질환으로 오진된 경우가 존재한다.¹⁰⁾ 역형성 대세포 림프종이 림프절 외 근육에 침범하는 경우 유사한 표현형을 나타내는 감염 질환으로 오인될 수 있다. 본 증례에서도 감염 질환을 의심하여 진행된 수술 과정에서 농양 혹은 감염성 건초염 등의 일반적인 감염의 양상과 다른 부분이 발견되어 조직검사가 시행되었다. 치료는 감별된 질환에 따라 달라진다. 따라서 확진을 위해 농양, 고름과 같은 연부조직 감염이 있는 경우, 절개와 배농 시 일반적인 감염 질환의 소견과 다른 점이 발견된다면 조직검사할 필요가 있다.¹⁰⁾ Lymphoma 혹은 다른 악성 종양의 가능성을 염두에 두어야 하기 때문이다.

근농양으로 의심되어 절개와 배농을 시행한 후 조직병리검사상 ALK 음성 역형성 대세포 림프종이 진단되어 이 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 역형성 대세포 림프종은 다른 질환들과 유사한 증상을 나타내는 경우가 있으므로 추가적인 조직병리검사는 질환 감별과 향후 치료에 도움이 될 것으로 보인다.

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