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May-Thurner Syndrome Appearing as Recurrent Swelling and Cellulitis in the Left Leg and Foot
J Korean Foot Ankle Soc 2023;27:144-147
Published online December 15, 2023;  https://doi.org/10.14193/jkfas.2023.27.4.144
© 2023 Korean Foot and Ankle Society

Jaehoon Kim, Woo-Jin Lee, Jae-Jung Jeong

Department of Orthopedic Surgery, Daejeon St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Daejeon, Korea
Correspondence to: Jae-Jung Jeong
Department of Orthopedic Surgery, Daejeon St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 64 Daeheung-ro, Jung-Gu, Daejeon 34943, Korea
Tel: 82-42-220-9530, Fax: 82-42-221-0429, E-mail: jjeong@catholic.ac.kr
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2324-4174
Received September 22, 2023; Revised October 19, 2023; Accepted October 27, 2023.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Abstract
The authors have diagnosed and treated patients with May-Thurner syndrome who presented with recurrent edema and redness in the left lower leg and foot. Although May–Thurner syndrome is a rare vascular disease, its primary symptoms manifest as edema and redness in the left lower leg and foot, leading the patients to seek foot and ankle surgery. Suspicion should be directed towards May-Thurner syndrome if an obese individual who spends prolonged periods sitting repeatedly complains of edema and redness in the left lower leg and foot area, in which a blood clot forms due to compression of the left common iliac vein within the pelvis.
Keywords : May-Thurner syndrome, Clinical manifestation, Left lower leg swelling, Cellulitis
Body

메이-터너 증후군(May-Thurner syndrome)은 1957년 May와 Thurner1)에 의해 기술된 이후 드물게 보고되는 혈관질환이다. 전체 심부정맥 혈전증(deep vein thrombosis, DVT) 중 2%∼5%가 메이-터너 증후군에 의해 발생한다고 알려져 있다.2)

장골 정맥 압박 증후군으로 알려진 메이-터너 증후군은 좌하지의 총 정맥 유출로가 압박되어, 부종, 통증 또는 혈전(심부정맥 혈전증)을 유발할 수 있는 병적 상태이다. 특히 우측 총 장골 동맥과의 교차 지점에서 좌측 총 장골 정맥이 압박되는 형태로 잘 알려져 있다(Fig. 1).

Figure 1. Schematic diagram of May-Thurner syndrome. At the intersection with the right common iliac artery, the left common iliac vein is compressed, resulting in blood clots. IVC: inferior vena cava.

저자들은 좌측 하퇴부 및 족부에 반복적으로 발생하는 부종 및 발적으로 내원한 환자들을 경험하였다. 이를 메이-터너 증후군으로 진단하고 치료하여 이에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 본 증례는 본원 IRB 위원회의 심의를 통과하였다(IRB DC23RASI0051).

증례 보고

1. 증례 1

26세 남자 환자가 좌측 하퇴부의 부종 및 발적으로 외래 내원하였다. 20대 초반부터 자주 다리에 부종 및 발적이 있었으며 연조직염으로 진단받고 자주 치료받았다. 의무기록상 2018년, 2019년, 2020년에 반복적으로 좌측 하퇴부 및 허벅지 봉와직염 의증으로 외래 및 응급실 진료를 받은 경력이 있었다.

2021년 1월 역시 좌측 하퇴부의 부종 및 발적으로 응급실에 내원하였다(Fig. 2). 봉와직염 및 하퇴부 심부정맥 혈전증 의증하에 혈관외과에서 하퇴부 혈관 초음파를 시행하였으나 특이 소견없어 외래 추시 하였다. 환자는 취업 준비생으로 120 kg의 비만이었으며, 하루 종일 거의 컴퓨터 게임만 하고 지냈다고 하였다. 이후 정형외과 외래 추시 시 좌측 허벅지의 부종 및 경도의 호흡곤란의 증세가 있어 흉부 폐혈전색전증 전산화 단층 촬영 및 하지 혈관조영 전산화 단층 촬영을 시행하였다. 우하엽 분절 폐동맥의 분절성 폐혈전 색전증(Fig. 3) 및 하대정맥 및 좌측 장골정맥, 대퇴정맥, 슬와정맥까지 심부정맥 혈전증이 진단되었다(Fig. 4). 심장내과 협진 후 메이-터너 증후군을 진단하였다. 이후 혈전제거술(thrombectomy) 후 스텐트를 삽입하였고, 항응고제를 복용하여 증상의 호전을 보였다.

Figure 2. Photograph of the patient’s left lower extremity. He shows diffuse swelling and edema like a cellulitis on left lower leg.

Figure 3. Segmental pulmonary thromboembolism noted in right lower lobe segmental pulmonary artery (arrow).

Figure 4. Deep vein thrombosis noted in inferior vena cava (A), Left iliac vein (B), femoral vein (C).

2. 증례 2

24세 남자 환자가 1주일 전부터 시작된 좌측 족부의 부종을 주소로 내원하였다. 의무기록 조회 결과 2021년 11월, 2022년 3월, 2023년 1월에 같은 증상으로 외래 내원하였다. 얼마 전부터는 종아리까지 붓는다고 호소하였다. 혈액검사상 C반응 단백질(C-reactive Protein)이 0.82로 많이 높은 수준은 아니었다. 몸무게 100 kg 정도로 비만하며, 하루 6∼8시간 컴퓨터 작업을 하였다. 메이-터너 증후군 의심하에 흉부 폐혈전 색전증 전산화 단층 촬영 및 하지 혈관조영 전산화 단층 촬영 후 메이-터너 증후군을 진단하였다.

혈전의 생성정도가 심하지 않아 압박스타킹 및 항응고제(rivaroxaban) 복용 후 호전되었다.

고 찰

Rudolph Virchow는 1851년에 좌 장골정맥 혈전증이 있는 환자의 사체에서 좌 장골정맥을 압박하는 우 총장골동맥의 빈도가 높다고 처음 보고하였다. May와 Thurner1)가 1957년 해부한 430구의 사체 중 22%에서 우측 총 장골 동맥으로부터 압박을 받는 2차적인 좌측 장골정맥에 있는 경골에 섬유밴드의 존재를 보고하고 이 발견을 메이-터너 증후군이라 하였다. Cockett과 Thomas3)는 살아있는 환자에게서 이러한 발견을 첫번째로 보고하였다.

메이-터너 증후군의 유병률 자체는 사체 중 22%에서 발견된 정도로 높으나 대부분의 환자에서 임상증상이 없는 경우가 많으며, 가장 흔한 임상증상은 장골 혹은 대퇴 정맥의 혈전증이다. 메이-터너 증후군의 정확한 유병률은 모든 환자에게서 증상이 나타나는 것이 아니므로 정확히 알기는 어렵다.

많은 문헌 고찰을 보면 여성의 발병률이 남성에 비해 2배 더 높다. 남성이 좌측 하지에 더 심한 통증과 부종을 나타내며, 여성은 더 젊은 경향이 있고, 하지의 심부정맥혈전증과 더불어 폐색전증을 나타낼 가능성이 더 높다고 보고하였다.4)

하지만 본 증례의 두 명은 모두 움직임이 많지 않은 비만한 남자였다. 메이-터너 증후군은 좌 장골 정맥의 기계적 눌림에 의해 발생한다. 비만한 사람이 움직임이 많지 않은 상태로 오래 앉아 있으면 기계적으로 압박을 받을 기회가 많을 것으로 생각된다. 진단된 환자가 많지 않아 위험인자를 파악하긴 어렵지만 증례를 모아 추후 연구가 필요한 부분으로 생각한다.

메이-터너 증후군은 보통 3단계를 거쳐 진행하게 된다. 먼저 무증상의 좌측 총 장골 정맥이 눌리고, 이어서 정맥의 혈전이 생긴다. 이 과정이 지속 및 반복되면 결국 좌측 하지에 DVT가 생긴다.5) 즉 압박이 지속되면 DVT가 생긴다. 초기에 눌려 국소적 혈전 정도만 생긴다면 좌측 하퇴부의 부종 등의 증상으로만 나타나 정맥혈류 부전 및 봉와직염 등으로 오진될 수 있다.

진단이 늦어 DVT가 발생하고, DVT에 의한 혈전이 폐색전증으로 진행할 수 있다. 폐색전증은 급사자의 20%를 차지하고, 사망률이 10%에 이르는 위험한 질환이다.

도플러 초음파는 응급실 및 외래에서 DVT를 진단하는 가장 흔한 방법이다. 그러나 대퇴부 및 하퇴부의 DVT는 쉽게 진단할 수 있으나, 아래대정맥(inferior vena cava) 및 장골정맥까지 관찰하기에는 기술적으로 어렵다. 컴퓨터 단층촬영 정맥조영술(computed tomography venography, CT venography)은 장골 정맥의 압박을 발견하는 민감도와 특이도가 95%에 가까울 정도로 높다. 림프부종, 혈종, 봉와직염과 같은 다른 장골 정맥 압박 원인을 배제하는데 유용하다.6) 하지만 CT 조영술의 공통적인 단점은 환자의 볼륨 상태를 설명할 수 없기 때문에 탈수된 환자의 압박정도를 과대 평가할 수 있다는 것이다.5) 본 증례에서도 응급실에서 시행한 도플러 초음파에서는 발견되지 못하고 하지의 혈관조영 CT에서 진단되었다.

치료로는 급성 혈전증일 경우 환자는 모두 카테터 유도 혈전용해(catheter-directed thrombolysis)를 시행하며, 그 후 혈관 내 스텐트를 삽입한다. Berger 등7)은 메이-터너 증후군에서 혈관 스텐트의 안전성 및 효능을 최초로 보고했다.다수의 연구에서는 혈관 성형술 (angioplasty)이 메이-터너 증후군에 충분하지 않다고 하였다.8) 중재적 영상의학회 및 혈관외과 학회(The Society of Interventional Radiology and The Society of Vascular Surgery)의 지침은 외장골 정맥 압박 상태에서는 장골 정맥 스텐트 시술을 권장한다.9) 카테터 유도 혈전용해는 출혈의 위험을 증가시킨다.

항응고제(anticoagulant)는 장골 및 대퇴 정맥의 심부혈전증을 동반하는 메이-터너 증후군 환자의 치료에 중요한 부분이다. 항응고제 시작 지연은 생명을 위협하는 폐색전증의 위험 증가와 관계가 있다. 출혈 및 헤파린 유발 혈소판 감소(heparin-induced thrombocytopenia) 위험을 줄이기 위해 헤파린보다 저분자량 헤파린(low molecular weight heparin) 또는 폰다파리눅스(Fondaparinux)가 선호된다. 최근 다기관 무작위 시험은 장골 및 대퇴정맥 심부 혈전증 환자에 리바록사반(Rivaroxaban)의 안전성을 입증하였다.10)

메이-터너 증후군은 드문 혈관성 질환이지만 대부분 증상이 없거나 주된 증상이 좌측 족부 및 하퇴부에 부종 및 발적으로 나타나 증상의 초기에는 족부 정형외과를 주로 찾는다. 비만한 사람이나, 앉아서 오랜 시간을 보내는 사람이 반복적으로 좌측 족부 및 하퇴부에 부종 및 발적을 호소한다면 골반 안쪽에서 좌측 장골정맥이 눌려 혈전이 생기는 메이-터너 증후군을 의심해 보아야 한다.

Financial support

None.

Conflict of interest

None.

References
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March 2024, 28 (1)
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