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Lupus Panniculitis of the Lower Leg Misdiagnosed as an Abscess: A Case Report
J Korean Foot Ankle Soc 2024;28:36-39
Published online March 15, 2024;  https://doi.org/10.14193/jkfas.2024.28.1.36
© 2024 Korean Foot and Ankle Society

Young-Chae Seo, Hyun-Seung Lee*, Dae-Yoo Kim*

Republic of Korea Air Force, Jinju, *Department of Orthopedic Surgery, Busan Paik Hospital, College of Medicine, Inje University, Busan, Korea
Correspondence to: Dae-Yoo Kim
Department of Orthopedic Surgery, Busan Paik Hospital, College of Medicine, Inje University, 75 Bokji-ro, Busanjin-gu, Busan 47392, Korea
Tel: 82-51-890-6257, Fax: 82-51-890-5804, E-mail: kdyhoho@hanmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6273-7337
Received January 3, 2024; Revised January 30, 2024; Accepted February 7, 2024.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Abstract
Lupus panniculitis is a rare disease that may present with similar clinical manifestations to an infection, such as cellulitis or abscess. This paper reports a case of a 25-year-old woman with systemic lupus erythematosus who underwent surgical intervention initially with the suspicion of an abscess but who was eventually diagnosed with lupus panniculitis. Despite the low incidence of lower leg involvement of panniculitis, clinicians should be aware of the possibility of an etiology other than infection when encountering patients with inflammatory diseases. Moreover, a skin biopsy and magnetic resonance imaging with a diffusion-weight image may be helpful.
Keywords : Panniculitis, Systemic lupus erythematosus, Cellulitis, Abscess
증례 보고

25세 여자 환자가 우측 편마비 및 구음장애가 발생한 이후로 뇌내 혈종 진단하에 본원 신경외과에 입원해있던 중, 4일 전부터 양측 하퇴 전내측 및 전외측 부위에 통증, 부종 및 발적이 발생하여 정형외과 협의 진료가 의뢰되었다. 12세에 SLE로 진단되어 저용량 스테로이드 및 능동 면역제제인 레플루노미드(leflunomide)로 투약 치료를 받은 이력이 있었다. 더불어 20세 때 만성 신질환 및 루푸스 신염 진단하에 지속 외래 복막투석 중이었다. 신체진찰상 열은 최고 38.5도였으며, 원위 감각, 운동, 순환의 소실은 없었다. 양측 하퇴 원위 1/4 위치의 전내측 및 전외측 전반에 걸친 발적이 판(plaque) 형태로 나타나 있었으며 열감 및 압통이 있었고 꿀렁거림은 없었다(Fig. 1A). 혈액 검사상 C-반응 단백질(C-reactive protein) 22.88 mg/dL, 백혈구 수치 20.59×10^9/L, 항핵항체(anti-nuclear antibody) 정량검사 양성(1:320), 항 ds DNA 항체(anti ds-DNA antibody) 음성(1:5), 매독 신속혈장리아진검사(syphilis reagin test) 음성임이 확인되었다. 정형외과 협의 진료 일주일 전 흡인 폐렴이 한차례 발병하여 메로페넴(meropenem) 1 g 하루 1회 정주 중에 있었고, SLE 및 루푸스 신염에 대하여 소론도정 2.5 mg 하루 2회 경구 복용 중에 있었다. 본 환자에 대하여 봉와직염 의심하에 기존 항생제 가료 지속 및 단하지 반석고고정 착용을 계획하였다.

Figure 1. Gross photograph of a 25-year-old woman with complaints of redness, swelling, and pain of the both lower leg. (A) Gross photograph taken at the first consultation. (B) Gross photograph taken at the second consultation, which was the 7 days after from the first consultation. Compared with last examination, 1 cm length open wound formation of the left lower leg is observed (marked by an arrow).

경과 관찰 7일째 상기 환자의 좌측 하퇴 병변이 악화된 것으로 보인다는 소견으로 추가 의뢰되었다. 추가 의뢰되기 이틀 전 피부과에도 협의 진료 의뢰된 상태로, 양측 하퇴 병변 부위에 대하여 각각 피부 조직 검사 시행 후 판독은 미완료된 상태였다. 신체 진찰상 양측 하퇴 전내측에 발적, 부종 및 꿀렁거림이 잔존하였으며 이전과 비교하였을 때 좌측 하퇴에 1 cm 가량의 개방 창상이 형성된 소견이 추가로 확인되었다(Fig. 1B). 개방 창상은 피부 조직 검사 위치는 아니었다. 좌측 하퇴를 압박했을 때 어두운 피 색깔의 삼출물이 나왔다. 혈액 검사상 C-반응 단백질 6.09 mg/dL로 이전보다는 감소되었으나 여전히 상승된 소견 및 백혈구 수치 11.60×10^9/L로 상승된 소견이 보였으며 혈액 배양 검사상 균은 검출되지 않았다. 양측 하퇴 자기공명영상 촬영에서 하퇴의 피하 지방조직에 불균질한 조영 증강 소견 및 고형 조각(flake) 형성 소견 및 소량의 액체 저류 소견이 보였다(Fig. 2).

Figure 2. Preoperative magnetic resonance images of the left lower leg. Overall, heterogeneous high signals of the subcutaneous fat layer are observed in T2-weighted images of the both lower leg (marked by triangles). Those high signals are mixed with flake-like lesions. Furthermore, there are small amounts of fluid collections beneath the subcutaneous fat layer (marked by arrow). (A) T2-weighted axial view of the left lower leg. (B) T2-weighted coronal view of the left lower leg.

상기 환자에 대하여 양측 하퇴의 농양을 의심하였고, 추가적 감염 진행 방지를 위하여 우선 개방 창상이 있는 좌측 하퇴에 대해 절개 배농술을 시행하였다. 수술장에서 배농했을 때 어두운 피 색깔의 삼출물 및 노란 색깔의 고형 조각이 다량 나왔다(Fig. 3). 이에 대해 균 배양 검사 및 조직 검사를 시행하였으며, 고무 배농관 삽입 후 열어 둔 채로 수술을 종료했다. 우측 하퇴의 병변에 대해서는 꿀렁거림이 있었지만 개방 창상이 없어 경과 관찰을 계획하였다. 좌측 하퇴 배농술 후 시행한 균 배양 검사에서 검출된 균은 없었으며, 조직 검사 결과에서는 괴사된 지방 조직 소견이 관찰되었다. 본 환자의 수술 전 시행되었던 양측 하퇴 병변 부위의 피부 조직 검사상에서는 루푸스 지방층염에 합당한 소견이 확인되었다. 이에 본 환자에 대해서는 추가적 침습적 가료보다는 현 항생제 및 스테로이드 가료를 지속하기로 계획하였다.

Figure 3. Intra-operative photographs. (A) When the lesion is squeezed, dark-blood colored fluid discharged from the open wound. (B) During the thorough debridement, multiple yellowish flakes were identified.

절개 배농술 시행일로부터 14일 후 상처 부위로부터 삼출물 감소 소견 확인되어 창상 봉합술을 시행하였다. 창상 봉합술 이후 발적, 부종 등의 추가적인 악화 소견이 보이지 않았으며 수술을 시행하지 않은 우측 하퇴의 병변도 추가적 처치 없이 호전되었다. 봉합술 후 14일째 혈액검사 소견도 C-반응 단백질 5.24 mg/dL, 백혈구 수치 8.71×10^9/L로 호전 확인되었다. 봉합술 후 37일째 환자는 코로나바이러스감염증-19에 감염 및 흡인 폐렴이 반복되면서 전신 패혈증이 진행되었고, 봉합술 후 44일째 폐부종이 발생하여 사망하였다.

고 찰

연부 조직 감염은 정형외과적 영역에서 흔히 접하는 질환이다.5) 감염이 진행하게 되면 예후가 좋지 않을 수 있기에 임상적 징후에 기반하여 의심을 한 후에 혈액검사와 방사선 검사를 적절히 시행함으로써 정확한 진단을 하는 것이 중요하다. 그러나 상기 소견들을 종합하더라도 염증성 질환 혹은 일부 악성 신생물과 구별이 어려운 경우가 있다. 연부 조직 감염에 의한 발적 및 부종 소견은 지방층염에서 특징적으로 나타나는 홍반 및 판과 임상적 구별이 어려우며, 본 증례와 같이 발적을 보이던 병변에서 개방 창상이 발생하여 내부로부터 삼출물이 나온 경우에도 해당 소견이 연부 조직 감염에 의한 농양으로의 진행인지, 혹은 단순 지방층염에 동반한 체액 저류의 누출 소견인지 판단하기는 쉽지 않다.

지방층염은 미세 해부학적 특징에 따라 격형(septal type)과 엽성형(lobular type)으로 분류하기도 하고, 혈관염이 동반되었는지의 여부에 따라 분류하기도 한다.1) 지방층염을 일으키는 원인으로는 결절성 홍반, 베체트씨 병, 경결성 홍반, 감염성 지방층염, 루푸스 지방층염이 있고 지방층염과 유사한 소견을 보이는 질환으로 피하 지방층염 양 T-세포 림프종(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)이 있다.1,6,7) 지방층염 소견을 보이는 것으로 의심되는 환자에서의 확진을 위해서는 피부 조직 검사를 요한다. 본 증례에서의 루푸스 지방층염은 혈관염을 동반하지 않는 엽성 지방층염으로서, 조직 검사상 림프구성 결절, 림프구 증식, 호산성 초자질 지방 변성(acidophilic hyaline degeneration of the fat) 및 석회화 소견을 보인다.1-4) 반면 감염성 지방층염은 혈관염을 동반한 엽성 지방층염으로, 조직검사상 피하 지방조직 소엽의 중심부에 대한 호중구 우세성의 염증성 침윤 소견을 보인다.1) 루푸스 지방층염의 주된 치료는 스테로이드이며, 부가적으로 항말라리아 약제나 면역억제제를 사용할 수 있다.7)

지방층염은 피하 지방 조직에 발생한 염증으로 정의되는 반면 봉와직염은 심부 진피층, 피하 지방 조직, 그리고 얕은 근막에 발생한 감염성 염증으로 정의된다.1,5) 단순히 이환된 위치만 고려한다면 감염성 지방층염과 봉와직염의 구분은 임상적으로 중요해 보이지는 않는다. 그러나 전자는 주로 피부과 영역에서 다루어지며 후자는 정형외과 영역에서 다루어지기에, 애매한 임상증상을 보이는 환자가 있다면 그는 어느 전문과 진료를 받느냐에 따라 전혀 다른 진단적 평가를 거쳐 상이한 치료 과정에 놓일 수 있다. 봉와직염에 국한된 감염이 아닌, 농양이 형성된 경우에도 체액 저류를 동반한 지방층염과 감별이 어려울 수 있다. Teo 등8)은 SLE 기저질환이 있는 43세 여자 환자에서 자기공명영상 검사상 농양과 유사하게 관찰되는 골반 내 지방층염에 대해 보고한 바 있다.

본 증례에서는 자기공명영상을 비롯한 평가 후 하퇴부 농양으로 판단하여 정형외과적 수술 과정이 진행되었음에도 피부과 협의 진료를 통하여 피부 조직 검사가 이루어졌었고, 피부 조직 검사 결과에서 루푸스 지방층염으로 확인됨으로써 환자에게 적절한 진단을 할 수 있었다. 그러나 보다 규모가 작은 병원이나 피부과가 개설되지 않은 의료기관에서 비슷한 환자를 진료하게 된다면, 진단적 평가는 피부 조직 검사를 포함하지 않은 채 혈액검사와 자기공명영상을 비롯한 영상학적 검사만이 시행되고, 치료 역시 수술 및 항생제 사용에 국한되었을 수 있다. 따라서 저자들은 본 증례를 통하여 임상적 상황에서 SLE나 DLE를 비롯한 염증성 기저질환이 있는 환자에 있어서는 지방층염의 가능성을 생각해 볼 것을, 그리고 피부 조직 검사를 비롯한 피부과적 평가의 시행을 고려할 것을 제시하고자 한다.

후향적으로 본다면 본 환자에게 자기공명영상을 촬영하는 것은 임상적 효용이 떨어진다고 볼 수 있다. 그러나 루푸스 지방층염에 대한 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상 등의 영상학적 검사의 효용성에 대한 연구는 현재 활발히 진행되고 있다.6,8,9) 루푸스 지방층염은 그 발생 빈도가 매우 드물기에, 현재로서는 피하 지방층에 국한된 선형성(linear)의 불균질한 조영증강 병변 외에 해당 질환에 특이적인 영상학적 소견으로 알려진 것은 없다.6,8,9) 하지만 Teo 등8)의 연구에 따르면 자기공명영상에서 확산강조영상(diffusion-weighted image)을 얻을 시 일반적으로 농양에서는 제한 확산(restricted diffusion) 현상이 확인되는 반면, 지방층염을 비롯한 농양이 아닌 병변들에서는 제한 확산 현상이 부재함을 제시하였다. 따라서 임상의사는 환자의 기저력 및 임상 양상을 고려할 때 감염성 병변과 지방층염 간의 감별이 필요한 상황에서는 확산강조영상을 얻는 것이 진단에 도움이 됨을 인지하고 있어야 할 것이다.

고형 조각 형성 소견은 루푸스 지방층염을 비롯한 지방층염에 특이적 소견은 아니지만, Zhang 등9)은 기저질환이 없는 37세 여성에게 발생한 유방의 지방층염에서 자기공명영상 검사상에서의 고형 조각 형성 소견을 보고하였다. 본 환자에서 촬영한 자기공명영상에서는 하퇴 피하지방층의 선형성의 불균질한 조영증강 소견에 더불어 고형 조각 형성 소견이 확인되었으며 수술적 가료를 통해 내부의 고형 조각을 확인 및 병리 조직검사를 통해 해당 조각이 지방 괴사 소견임을 확인하였다.

본 연구의 주된 제한점은 증례 보고 형태의 설계가 내포하는 낮은 신뢰도이다. 그러나 무릎 이하에 발생하는 루푸스 지방층염은 그 빈도가 극히 드물며, 많은 기존 문헌들도 증례 형식의 단순 보고가 많다.3,6,8-10) 기존의 문헌에 더하여 본 증례는 자기공명영상의 촬영 및 수술적 가료를 통한 내부 고형 조각물의 확인까지 이루어진 사례로, 본 증례를 통해 루푸스 지방층염에 대한 이해의 폭을 넓힐 수 있으리라 생각된다.

정리하자면 지방층염은 피하 조직에 발생하는 염증으로, 하지에서의 발생 빈도는 드물지만 임상 양상 및 혈액검사, 방사선 검사상에서 감염성 질환과의 감별이 어려울 수 있어 주의를 요한다. 특히 SLE를 비롯한 염증성 질환의 기저력이 있는 환자라면 피부 조직 검사 및 확산강조영상을 포함한 자기공명영상 촬영을 통하여 감염 외의 원인을 감별해 내는 것이 필요하다.

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June 2024, 28 (2)
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